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La maladie de Behçet : une maladie orpheline - 19/06/08

Doi : 2004#1479 

Chantal Haye,

Jacques Buxeraud

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Connue depuis l'Antiquité – il a été dit qu'elle suivait la route de la soie –, la maladie de Behçet doit son nom à un dermatologue turc, Hulusi Behçet. C'est une maladie inflammatoire chronique polysystémique, récidivante, pouvant atteindre la peau, les muqueuses, l'œil, les articulations, les vaisseaux, le SNC et l'appareil digestif. Il s'agit d'une vascularite chronique et récidivante. Elle peut associer une aphtose bipolaire à des lésions oculaires.\nL'étiologie est inconnue, mais l'histopathologie vasculaire est la même dans tous les organes intéressés. Une étiologie immunologique (peut-être auto-immune) et virale a été évoquée, ainsi qu'une prédisposition immunogénétique liée au système HLA. Le phénotype HLA-B51 est fréquent.

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Vol 2004 - N° 0008

P. 20-22 - août 2003 Regresar al número
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